镰状细胞(百慕大)

波士顿儿童医院患者 Calvin Steede生活在百慕大的 Calvin Steede 永远也不会忘记 2011 的一天,他和母亲与姐姐一起观看电影《小熊维尼》时的情景。电影结束后,这个喜欢画画和踢足球的男孩突然之间无法背上自己的背包。他的手臂无法动弹,也无法站立,并很快就开始无法说话。

Calvin(现年 11 岁)当时发生了轻度中风,这是镰状细胞病的一种并发症,并将他带到了丹娜法伯/波士顿儿童癌症和血液病中心,接受一项能够保护他的大脑不受中风伤害的微创手术。

镰状细胞病

镰状细胞病是一种红细胞扭曲变形成镰状的遗传性基因疾病。与健康的圆形红细胞不同,镰状细胞无法通过血管,导致血管堵塞,并引起疼痛和器官损伤,当流向大脑的血流被堵塞时,便可引起中风。

Calvin 还患上了烟雾病,这是镰状细胞病的另一种潜在并发症,人体会在大脑中形成纤细而脆弱的血管以绕开发生堵塞的较大动脉。“moyamoya”在日语中意指“一阵烟”,与新形成的细小血管的造影图像十分相似。如果不加治疗,无论是由镰状细胞病还是其他疾病所导致,烟雾病患者都会面临中风反复发作或是死亡的高风险。烟雾病会影响到主要血管的全长范围,并往往在大脑的深处,因此无法直接对其进行手术。

烟雾病手术

特此介绍 R. Michael Scott 医生和他的徒弟 Edward Smith 医生,两位都是波士顿儿童医院的神经外科医生。20 世纪 80 年代末,Scott 医生开发出一种用于治疗烟雾病的开创性手术技术,可以显著减少脑损伤风险。

外科医生从血管丰富的头皮中取出一段血管,再在头盖骨上开一个小口,并将头皮血管转接到患者大脑的表面。与日本外科医生只是将血管放置在大脑表面的做法相比,Scott 医生的创新之处在于他会将血管与大脑相连。到这为止,大自然已经完成任务,而被重置的、更加强健的血管则会逐渐取代烟雾病形成的细小血管。Smith 医生将这种方法比喻成将一根新管道穿过窗户,而不必毁坏内墙来疏通内部的堵塞管道。

Calvin 的手术原定于 2012 年 1 月进行,但血管造影片表明,原本被认为是早期烟雾病的单一狭窄区域已经恶化。

到 2014 年为止,这次已经发展到两侧,因此 Calvin 在 2014 年 5 月接受了烟雾病手术。“当 Smith 医生解释情况的危急之处后,我们认为不能再坐等下去。”Calvin 的母亲 Gina Steede 说道。

“如果您的孩子患有镰状细胞病,他大概有 10% 的可能性在脱离儿科护理后发生第一次中风。”丹娜法伯/波士顿儿童血液疾病中心临床主任 Matthew Heeney 医生说道,“在镰状细胞病患儿发生第一次中风后,定期输血能够大大减少发生第二次中风的风险,但同时患有烟雾病且未加治疗的儿童即使定期输血,其发生第二次中风的可能性约为两倍。”

镰状细胞病患者 Calvin SteedeSmith 表明,镰状细胞病患者的术后并发症发病率为 5%,稍稍高于其他烟雾病患者 4% 的发病率。Smith 和 Scott 医生与 Heeney 医生及其血液学科同事展开合作,制定出专门针对镰状细胞病患者的烟雾病的方案,这一方案现已发表,成为治疗这类疾病的指导方针。“我们是一支名副其实的跨学科团队,为治疗非常脆弱的患者的烟雾病而共同努力着。”Smith 医生说道。

放射科医生可通过血管造影片或特殊 MRI(磁共振成像)确定烟雾病的存在,并决定何时需要对无症状患者进行手术。镰状细胞病患者在手术前需补充水分以增加血流量。患者还可在术前一周内进行匹配健康血液的输血。手术后,血液学家会帮助管理液体和患者的肺部,以防止他们患上急性胸部综合征,这是镰状细胞病的一种并发症,表现为咳嗽、发烧和疼痛。

在百慕大时,Calvin 每月都会输血以预防中风,并减少导致人虚弱的疼痛的可能性。他每天服用阿司匹林以增加血流量,同时保持身体水分充足,并且每年都回丹娜法伯/波士顿儿童医院进行检查。

最近,Calvin 的头发已经能盖住头部两侧的手术疤痕了。今年春天,在理发师建议他将疤痕自信地露出来后,Calvin 将头发剃短了。其中一个疤痕很像闪电符号。

“大家不会说我是个怪人或什么,因为他们都喜欢我。”Calvin 说道,“我的疤痕看上去很漂亮,大家并不会因为这个对我有看法。这让我对这些疤痕感觉良好,并能够和人们谈起它们。”
Powered By OneLink