脑膨出(美国)

Sierra Yoder 一直是一名普通的孕妇,然而 20 周的产前超声检查却带来了不幸的消息。Yoder 夫妇得知他们的孩子,一个即将取名为 Bentley 男孩,出现一种叫做脑膨出的疾病。他的脑组织从头盖骨的异常开口中膨出,无法得到骨骼的保护。

“他们说他的生存几率为零,‘无法生活’,他们就是这样告诉我们的。”Sierra 回忆道,“我记得特别清楚的是,我问他是否有任何存活机会?他们说没有,最好的情况是,他会成为植物人。他们表现得我好像随时会失去他一样。”

在这种情况下,Yoder 夫妇决定终止妊娠。但 11 个小时后,Sierra 改变了主意。她感觉这样做不对——Bentley 一直在移动和踢腿,而且心跳强劲有力。

因此他们坚持了下去。

“自始至终,我都觉得情况一定会变好的,问题会得到解决。”Bentley 的父亲 Dustin 说道。

Bentley Yoder 脑膨出 接下来的孕期一直平静无波。Sierra 在 Bentley 预产期那天——万圣节——开始分娩,并在 11 月 1 日生下了 Bentley。“他们认为我们也许可以和他共度一个小时的时间。”Sierra 回忆道,“我们给他买了一件万圣节服。”

医院工作人员安排了临终关怀。但是,Bentley 活了下来,而且状态越来越好。在家里,他会用奶瓶喝奶,他会咕咕地叫,他会咬奶嘴,而且到六个月大的时候,还会飞吻。“在我眼里,他和我的另一个儿子没有任何不同。”Sierra 说道,“他就是一个普通的婴儿,只是在头顶上长了个东西。”

Bentley 的第二次机会(第 1 部分)

二次诊断

但很显然,他们无法就这样继续下去。脑膨出只有皮肤和一层薄膜包覆,很容易就会被碰撞或感染。脑膨出的重量阻碍了 Bentley 的发育。而且它还在不断地长大,并充满液体。

俄亥俄州的儿童医院中为他们看诊的神经外科医生有信心能够将脑膨出切除,并将脑膨出视为完全受损组织,认为只要切除就能够解决问题。但 Sierra 却有她自己的疑虑。“我们说,如果他正在用到脑膨出中的组织,该怎么办?”

他们在 Cleveland Clinic 得到了第二意见,神经外科医生 Violette Recinos 博士同意脑膨出中可能存在活跃、可用的脑组织。她并没有很大的把握为 Bentley 动手术。但她知道 Boston Children’s Hospital 的医生可能有这个把握。

“这个孩子还有机会”

在波士顿,Yoder 夫妇认识了唇裂和颅颌面中心的整形外科医生 John Meara 博士。

Meara 带来了他在脑膨出案例方面的合作伙伴,神经外科医生 Mark Proctor 博士。两个人都认为他们可以为 Bentley 安全实施手术。但他们不会切除脑膨出,而是会保留在他们看来具有功能性的组织。他们计划抽出液体、扩张 Bentley 的头盖骨,然后将脑组织轻轻地放回头盖骨中。

“他们没有认为‘这个孩子没法活下来’,而是明确表示‘这个孩子还有机会’,”Sierra 说道,“这让我顿时感到精神一振。”

这是一项非常精细的手术。“我们过去曾经做过很多例脑膨出手术,但从来没有一例让我们感觉有如此多具有功能性的脑组织,并且必须保护起来、放回颅骨中并把它包覆住。”Proctor 说道,“这的确是一项非常独特的挑战。”

挑战的另一个主要原因是,Bentley 的头盖骨非常小,因为大部分的脑组织都在头盖骨之外。因此需要对头盖骨进行扩张。

正在模拟 Bentley 的手术

Bentley 的第二次机会(第 2 部分)

Proctor 和 Meara 向 Boston Children 的模拟器计划 (SIMPeds) 求助,这里可以根据患者的实际 CT 和 MRI 扫描结果为整个医院的医生提供患者解剖模型的定制 3D 打印模型。

针对 Bentley 的病例,SIMPeds 为两人制作了多个模型进行练习,其中包括头盖骨和脑膨出的模型,模型可以显示出脑组织的轮廓以及周围的液体。由于脑膨出一直在不断长大,SIMPeds 在手术前一周才提供了最终模型。

Meara 和 Proctor 利用模型练习对头盖骨进行一系列的垂直切割,形成许多类似于木桶上环绕板条的条带,并在头盖骨的底部会合。这样可以为 Bentley 的脑组织创造更多空间。

“类似这个年龄阶段的幼儿通常会将留下的骨缝填满。”Meara 解释道,“利用事先准备好的模型,我们在正式动手术之前就知道应该在哪里进行切割。”

最精准的切割

麻醉团队花了大约一小时来为 Bentley 仔细做好手术准备。他们制定了大量的计划来确保 Bentley 在整个手术过程中保持稳定。在放置他的头和巨大的脑膨出时,必须确保能够对他进行插管以保护他的呼吸道,使他在整个手术过程中保持呼吸。他们还采取了相应措施来限制失血。

“Bentley 是个喜欢和人交流的可爱宝宝,并很开心地和我一起进了手术室。”主治麻醉师 Susan Goobie 博士说道。“我和往常一样,唱着摇篮曲将 Bentley 哄睡,并给他用了一个草莓味的麻醉罩。”

如果不算麻醉时间,Bentley 的手术进行了五个小时不到。他的状态在整个手术过程中都十分稳定。

“我们对手术中碰到的所有可能性进行了练习和准备。”Proctor 说道,“我们保存了绝大多数的脑组织,并成功地将其封入头盖骨中。”

麻醉消退后,Bentley 很快恢复了活力。但两天后,他出现了跛行和昏睡的症状,而且对奶嘴失去兴趣,只想睡觉。果不其然,液体在他的脑中聚积,使颅压升高。

医生们早已对此可能性做好准备,并插入一根排液管,稍后又插入一个永久性的分流器,将脑中的液体转移到他的腹部。Bentley 几乎立即就振作起来。

“分流器使用的时间越长,他的情况也开始越来越好转。”Sierra 说道,“现在他看向我们的频率比以前更多了,并且开始变得更加愿意和人交流。他现在拼命想办法保持清醒,因为他不想错过任何东西。”

回家的道路

术后的 Bentley

Bentley 未来的发育情况还无法确定,因为他的脑组织结构已经十分异常。

“我们认为他不太可能像完全正常的孩子一样发育,但我们觉得我们已经为他提供了最好的机会。”Proctor 说道,“他会过上幸福的生活,我对此相当乐观。”

他的父母为可能发生的情况做好了充分准备。Bentley 还需要服用一些术后药物,但在其他方面则不需要任何特殊护理,并将由俄亥俄州的神经学家跟进后续治疗。Meara 认为他的头盖骨也许无需进行进一步的重建,但这也只是其中一种可能。

“手术已经过去两周,我们打算回家,并对此十分高兴。”Sierra 说道,“我们已经迫不及待地想要知道他会给我们带来的惊喜,无论是什么,我们都会非常高兴。现在我已经比刚开始的时候更能承受一切,因为所有事情都有了很好的结果。”

“这就像是中了彩票一样,但比中彩票更叫人高兴。”Dustin 说道,“真是令人难以置信。”

Powered By OneLink